TUMOR JARINGAN LUNAK

TUMOR JARINGAN LUNAK

PENDAHULUAN

Brenner Tumor of Ovary (Photo credit: Wikipedia)

Istilah jaringan lunak diartikan jaringan ikat yang berada di luar rangka (skelet). Secara embriologik berasal dari mesenkhim. Proses keganasan yang berasal dari mesenkhim disebut sarkoma, dengan pengecualian tumor yang tumbuh dari sel-sel Schwann karena secara morfologik dan klinik mempunyai persamaan dengan tumor ganas jaringan lunak maka digolongkan ke dalam sarcoma pula.

INSIDENSI

Di Amerika Serikat setiap tahunnya ditemukan 4.500 kasus tumor ganas jaringan lunak dan kematian yang disebabkan oleh tumor ini sebanyak 1.600 orang.

Secara keseluruhan tumor ganas jaringan lunak hanya menduduki 0,7 % dari semua proses keganasan, akan tetapi untuk anak dibawah 15 tahun tumor ini menduduki 6,5 %.

EPIDEMIOLOGI

Tidak banyak yang diketahui mengenai epidemiologi ataupun faktor penyebab yang berperan pada pasien dengan tumor ganas jaringan lunak.

Walaupun dikatakan bahwa predisposisi genetik tidak terbukti pengaruhnya dalam terjadinya tumor ganas ini namun penyelidik lain ada yang mendapatkan kasus keganasan ini mengenai anggota keluarga yang berdekatan. Penyelidik lain menemukan sarkoma pada anak-anak dan orangtuanya menderita kanker (terutama kanker payudara). Adapula yang mengemukakan kasus kanker payudara sebagai kanker sekunder disamping liposarkoma sebagai tumor primernya. Ada pula yang menemukan insidensi kelainan bawaan yang meninggi pada anak-anak dengan sarkoma jaringan lunak. Terdapat kecenderungan frekuensi yang meningkat pada pasien-pasien dengan penyakit yang diturunkan secara genetik seperti basal cel nevus syndrome, multiple neurofibrornatosis, poliposis intestinalis dan sindrom Gardner.

Trauma agaknya tidak mempunyai peranan. Zat kimia yang perlu diperhatikan adalah asam fenoksi-asetat (sejenis herbisida) dan khlorofenol (zat pengawet kayu).

“Ionizing irradiation” dapat menyebabkan sarkoma, akan tetapi jarang terjadi di daerah badan yang diberi radioterapi; walaupun demikian ada juga penyelidik yang menemukan fibrosarkoma pada dinding dada dan penderita yang menjalani radioterapi untuk karsinoma payudara yang telah menjalani mastektomi.

Beberapa benda asing yang “ditanam” pada badan ada yang dapat menimbulkan sarkoma seperti logam, peluru ataupun selongsongnya walaupun waktu yang diperlukan cukup lama (kira-kira 40 tahun).

Tempat yang dikenai sarkoma bisa dimana saja pada badan, akan tetapi yang akan dibicarakan disini hanyalah sarkoma yang terdapat di luar viscara.

KLASIFIKASI PATOLOGIK

Secara patologik dari jaringan lunak ada yang tergolong betul-betul jinak, ada yang walaupun jinak tapi mempunyai sifat melakukan invasi ke jaringan sekitarnya sehingga secara morfologik mirip sarkoma dan pada terapinya memerlukan tindakan yang lebih cermat (misalnya tumor desmoid atau “aggressive fibromatosis”), ada pula kelainan non-neoplasma yang sangat mirip suatu keganasan yaitu “myositis ossificans” yang merupakan reaksi terhadap trauma dimana secara histopatologik ditemukan mitosis dalam jumlah yang banyak sehingga seringkali sukar membedakannya dari yang ganas.

Beberapa ahli patologi mengemukakan angka-angka penemuannya dengan persentase yang kadang-kadang berbeda jauh, dan perbedaan tadi sangat bermakna, hal ini menunjukkan bahwa dalam mendiagnosa tumor ganas jaringan lunak secara histopatologik sangat sukar.

TUMOR JINAK JARINGAN LUNAK

Tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat (“fibrous tissue”)

 Fibroma

Tumor ini berkapsel (bersimpai) dan ukurannya hanya beberapa sentimeter saja. Ada 2 jenis fibroma yaitu :

1. Fibroma molle (fibroma yang lunak), terletak dalam jaringan subcutan, bertangkai (padunculated), terdiri dari jaringan ikat dan lemak dan ditutupi epidermis.

2. Fibroma durum (fibroma yang keras), yaitu lesi yang bertangkai seringkali terdapat pada mukosa mulut sebagai akibat dari oklusi gigi yang kurang baik.. Terapi dengan eksisi.

 Elastofibroma 

Lesi ini jarang didapat, biasanya terdapat di bawah otot skapula dan seringkali melekat pada dinding toraks. Lesi ini jinak dan tidak pernah kambuh dengan enukleasi.

English: Glomus Jugulare Tumor (Photo credit: Wikipedia)

 Tumor Keasby

Nama lain dari tumor ini adalah “juvenile aponeurotic fibroma” biasanya mengenai telapak tangan dan kaki, pada anak-anak dan dewasa muda. Lesi ini menginfiltrasi jaringan lemak subcutan dan otot tetapi tidak mengadakan metastase. Bila pengangkatan tidak sempurna akan terjadi kekambuhan.

 Congenital Generalized Fibromatosis  

Kelainan ini biasanya terdapat pada waktu bayi dilahirkan, ditandai dengan adanya nodul multipal tersebar luas, serta secara diffus mengenai jaringan ikat baik yang permukaan maupun yang dalam, termasuk viscera dan tulang. Biasanya menyebabkan kematian karena alat-alat tubuh yang vital juga terkena.

 Hermatoma Fibrosa pada bayi

Lesi ini terutama mengenai lelaki pada tahun pertama, ditandai adanya massa soliter pada ketiak, lengan, kepala dan leher. Jaringan yang dikenai terutama dermis dan lemak subcutan dan ukurannya bisa cukup besar. Terapi dengan aksisi lokal.

 Noduler Fasciitis

Lesi ini disebut juga pseudosarcomatous fasciitis atau proliferative fasciiitis secara morfologik sangat mirip fibrosarkoma tapi terapinya cukup dengan eksisi lokal. Permulaannya tumbuh dengan cepat dalam beberapa minggu dan kemudian berhenti pertumbuhannya; biasanya tidak melebihi 5 cm. Rekurensi terjadi pada 10 %.

 Tumor Desmoid

Nama lainnya aggressive fibromatosis atau musculoaponeurotic fibromatosis. Kelainan ini mempunyai kecenderungan mengadakan infiltrasi secara luas ke jaringan sekitarnya.

 Abdominal desmoid tumor 

terjadi pada jaringan aponeurotik otot dinding perut terutama pada wanita yang post-partum. Terapi : eksisi.

 Extra-abdominal desmoid tumor

 biasanya terdapat pada daerah yang secara teknis sukar untuk dilakukan eksisi misalnya di sendi bahu, lipat paha dan tungkai serta tidak berkapsel. Tumor ini secara lokal mengadakan infiltrasi dan destruktif walaupun tidak mengadakan penyebaran. Terapinya adalah dengan melakukan reseksi luas dan pinggiran sayatan harus bebas tumor agar tidak terjadi residif. Bila eksisi luas tidak memungkinkan maka dilakukan terapi radiasi, dan hasilnya cukup memuaskan. 

Tumor jinak dari otot serat lintang

 Rhabdomyoma

Tumor ini sangat jarang, tempat yang biasa dikenal adalah lidah, otot leher, uvula bagian larynx, rongga hidung, ketiak, vulva dan jantung. Tumor ini jinak dan terapinya adalah : dengan eksisi-simpel.

Tumor jinak dari otot polos

 Leiomyoma

Tumor ini jarang ditemukan di luar uterus atau saluran urinarius. Dapat pula ditemukan pada kulit dan jaringan subcutan mungkin berasal dari otot polos pembuluh darah.  Terapinya adalah dengan eksisi simpel.

Tumor jinak dari jaringan lemak

 Lipoma

Tumor ini merupakan tumor jinak yang sering ditemukan dan bisa timbul dimana terdapat jaringan lemak. Biasanya letaknya di permukaan tetapi bisa pula berasal dari jaringan lemak yang dalam letaknya. Tanda yang karakteristik adalah multiobulated dan ukurannya bisa kecil sampai besar sekali dan mencapai beberapa kilogram. Terapinya adalah dengan melakukan enukleasi.

Tumor jinak dari jaringan synovial

 Ganglion

Ganglion merupakan kelainan yang multilokuler, fibrous, merupakan kista dan terdapat terutama pada dorsalismanus. Tumbuhnya berasal dari jaringan synovial yang menjulur keluar. Terapinya dengan melakukan eksisi simpel.

Tumor jinak dari jaringan syaraf

 Neurilemoma

Kelainan ini berupa suatu tumor yang berkapsel dan disebut pula schwannoma biasanya hampir selalu berupa lesi soliter. Terapinya adalah dengan melakukan reseksi biasanya jarang kambuh.

 Neurofibroma

Neurofibroma juga tumbuh dari sel Schwann, bedanya dengan neurilemoma adalah bahwa pada tumor ini tidak berkapsel dan konsistensinya lebih lunak. Bisa tumbuh multipel di beberapa tempat. Terapinya adalah dengan melakukan eksisi simpel, biasanya tidak residif.

Multiple neurofibromatosis adalah yang disebut penyakit Von Recklinghausen. Pada kelainan ini lesi terdapat bisa sepanjang syaraf perifer bisa pula mengenali syaraf intraspinalis.

Plexiform neurofibroma ditandai dengan anggota badan yang membesar. Sekitar 5-10 % penyakit Von Recklinghausen bisa mengalami keganasan. Terapi atas indikasi kosmetik.

Tumor jinak dari jaringan vaskuler

 Hemangioma

Hemangioma bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Sekitar 75 % terjadi/terdapat pada waktu lahir dan 60 % terdapat pada daerah kepala dan leher. Kebanyakan akan mengalami regresi spontan pada usia 5 tahun.

Ada 2 jenis hemangioma yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma cavernosum. Terapinya adalah dengan melakukan eksisi simpel. Bila kelainannya menunjukkan pertumbuhan yang cepat dan kemungkinan mengenai organ tubuh yang vital maka dapat diberikan radiasi dosis rendah.

 Limfangioma

Kelainan ini mirip dengan hemangioma hanya bedanya kelainan ini tidak berisi darah. Lesi ini bisa terdapat dimana saja dari tubuh. Cystic hygroma adalah limfangioma yang terdapat di daerah leher.

 Tumor glomus

Glomus yang normal mempunyai ukuran 1 mm dan merupakan suatu “end organ” pada anastomosis antara arteri dengan vena. Glomus bisa terjadi pada pembuluh darah yang besar misalnya yang terdapat dekat foramen jugulare dan disebut gomus jugulari. Kelainan ini tidak dapat direseksi sehingga pengobatannya adalah dengan pemberian radiasi (5.000 cGy dalam 5 minggu). Biasanya lesi akan mengalami regresi walaupun lambat dan sesudahnya harus dilakukan observasi secara teratur.

 Infantile hemangiopericytome

Walau hemangiopericytoma yang terdapat pada orang dewasa lebih jinak dari kebanyakan sarkoma, tetapi tumor ini dapat mengadakan metastase, oleh karena itu hendaknya dianggap ganas. Sedangkan hemangiopericytoma pada bayi merupakan lesi yang jinak. Tumor ini terdapat pada kulit dan terdapat infiltrasi ke jaringan sekitarnya. Terapi dengan eksisi luas dan menghasilkan penyembuhan.

Tumor jinak dari jaringan histiositik(histiocytic)

 Dermatofibroma

Kelainan ini disebut pula sclerosing hemangioma atau fibrousxanthoma dari kulit, ukurannya biasanya 1 cm dan terdapat pada dermis. Terapinya adalah dengan melakukan eksisi simpel.

 Fibrous histiocytoma

Kelainan ini yang disebut pula fibrous xanthoma, mempunyai banyak variant. Kelainan yang letaknya superficial menunjukkan sifat yang betul-betul jinak, tetapi yang letaknya dalam biasanya mengadakan invasi lokal. Lesi ini bisa terdapat dimana saja pada tubuh kita. Terapinya untuk yang superficial dengan eksisi simpal, sedangkan untuk yang letaknya dalam harus dilakukan eksisi luas dengan menyertakan jaringan sekitarnya.

 Atypical fibrous histiocytoma

Fibrous histiocytoma yang letaknya dalam mempunyai sifat atipik (“atypical”) dan mempunyai kecenderungan terjadi residif setelah pengangkatan. Ukurannya bisa mencapai 8 cm, dan setengahnya akan kambuh setelah eksisi simpal. Pengangkatan harus disertai dengan pemeriksaan sediaan beku yang menyatakan bahwa pinggir sayatan betul bebas dari sel-sel tumor. Bila residif setelah terapi pertama yang kurang sempurna tadi terjadi untuk tumor yang letaknya di retroperitoneal bisa menimbulkan kematian.

 Dermatofibrosarkoma protuberans

Lesi ini bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Histogenetiknya yang pasti belum diketahui benar walaupun tampaknya berasal dari histlosit. Kelainan ini dimulai dengan penonjolan kecil yang membesar perlahan-lahan sehingga biasanya tidak diperhatikan oleh pasien. Mempunyai sifat mengadakan invasi lokal ke jaringan sekitarnya, sehingga dalam pengobatannya harus diperlakukan sebagai tumor ganas. Tidak mengadakan metastase walaupun beberapa kali kambuh. Bila masih dirasakan adanya sel-sel tumor yang tertinggal atau lokasi tidak memungkinkan untuk eksisi yang baik maka dianjurkan untuk diberikan radiasi saja atau kombinasi sesudah operasi.

Tumor jinak dari jaringan mesothelial

 Mesothelioma

Lapisan sel pleura, peritoneum dan pericardium berasal dari mesothal. Kebanyakan tumor mesothel adalah ganas akan tetapi yang jinak pun ada yaitu yang biasanya mengenai pleura. Kelainan ini berupa suatu tonjolan dari pleura parietalis atau visceralis ke dalam cavum tetapi tidak mengadakan infiltrasi ke jaringan yang berdekatan. Kadang-kadang ukurannya cukup besar tetapi memberikan hasil yang baik dengan eksisi simpel.

Tumor jinak yang asalnya tidak diketahui

 Granular cell myoblastoma

Tumor ini jarang mencapai ukuran lebih dari 6 cm dan dapat disembuhkan dengan eksisi lokal. Bila tumbuh di bawah epidermis atau membrana mukosa tumor ini menyebabkan terjadinya proliferasi sel gepeng sehingga sangat menyerupai karsinoma epidermoid.

 Mesenchymoma

Tumor jinak ini yang juga dikenal sebagai hamartoma atau tumor campur mesodermal, terdiri sedikitnya dua elemen mesenchym yang berbeda. Lesi ini mengandung otot halus, otot seran lintang, lemak, jaringan pembuluh dan tulang. Walaupun kebanyakannya ganas tapi yang jinakpun pernah dilaporkan, ukurannya biasanya kecil.

 Myxoma

Tumor ini diduga berasal dari sisa embrionik dan terdiri dari sel-sel kumparan (spindle cell) yang tertanam di dalam matriks interseluler yang mucinous. Kelainan ini bisa terdapat pada jaringan lunak, tulang dan kadang-kadang pada jantung atau saluran genito-urinarius. Bila terdapat pada jaringan lunak, maka kelainan ini dapat disembuhkan dengan eksisi lokal. Tumor yang letaknya dalam kadang-kadang mengadakan infiltrasi ke jaringan yang berdekatan, untungnya memberikan hasil yang baik dengan reseksi lokal.

DIAGNOSTIK

Tumor ganas jaringan lunak (sarkoma) seringkali timbul berupa benjolan yang asimtomatik. Hal ini disebabkan karena tumor ini tumbuh di dalam jaringan yang mudah ditekan dan seringkali jauh dari alat-alat vital sehingga keluhan yang dikemukakan oleh pasien biasanya tidak seberapa sampai tumor ini mencapai ukuran tertentu tergantung dari di mana letak anatomisnya, misalnya untuk tumor di daerah paha atau pinggul 8-15 cm, pergelangan tangan 3-4 cm dan hanya 0,5-1 cm untuk tumor di jari tangan atau kaki. Gejala yang timbul umumnya disebabkan oleh karena tekanan atau tarikan terhadap syaraf yang berdekatan atau terhadap otot. Tidak ada tanda-tanda klinis yang khas untuk membedakan mana yang ganas dan mana yang jinak, oleh karena itu setiap benjolan/tumor jaringan lunak harus dibiopsi. Kadang-kadang suatu tumor yang lunak yang secara klinis diduga suatu lipoma karena letaknya di daerah subcutan, setelah mendapat hasil pemeriksaan histopatologik kita akan tercengang karena ternyata suatu proses yang ganas. Pertimbangan untuk membiarkan suatu tumor jaringan lunak hanya dibenarkan bila benjolan tersebut telah lama ada jauh sebelum pasien memeriksakan diri.

Biopsi pada suatu sarkoma harus dikerjakan sedemikian rupa sehingga bila diperlukan eksisi pad terapi definitive nantinya akan turun terangkat.

Sarkoma tumbuh secara radikal dan mendesak jaringan sekitarnya sehingga terbentuk suatu kapsel semu (pseudocapsule), jadi bukan kapsel yang sebenarnya, dan di dalam kapsel ini masih terdapat sel tumor. Jadi tidak dibenarkan melakukan anukloasi, sebagai suatu terapi. Bila kita melakukan sayatan pada pseudokapsel maka kan mengakibatkan penyebaran sel-sel tumor ke jaringan sekitarnya sehingga akan menyulitkan pada terapi definitive nantinya. Atas pertimbangannya tersebut tadi maka biopsy eksisional dikerjakan pada tumor yang diameternya kurang dari 3 cm, sedangkan bila lebih dari 3 cm maka hanya dilakukan biopsi insisional saja. Hemostasis harus diperhatikan benar-benar karena bila terjadi hematom maka sel-sel tumor akan berada di dalamnya dan penyusupan sel-sel tumor melalui hematom tadi lebih jauh daripada yang invasi yang terjadi secara alami.

Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran tumor, perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi sesudah dengan sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan, dan adakah kelainan yang diakibatkan oleh tumor tersebut.

Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran tumor, perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi sesudah dengan sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan, dan adakah kelainan lainnya diakibatkan oleh tumor tersebut.

Pemeriksaan radiologik pada sarkoma meliputi pemeriksaan :

1. Xerogram yaitu pembuatan foto pembuatan radiologik secara “soft tissue technigue”, dari daerah yang terkena.

2. Pemeriksaan CT (“computerized tomography”) atau ultrasonografi dari daerah yang bersangkutan.

3. Pembuatan foto thorax.

4. Pembuatan arteriografi.

STAGING PADA SARKOMA

Faktor yang paling menentukan dalam prognosa adalah derajat pemeriksaan histopatologiknya (“histologic grade”). Menurut beberapa patologist asal sel (“histogenic cell”) juga mempunyai peranan dalam menentukan prognosa tadi.

Staging suatu sarkoma ditentukan menurut TNMG :

• T : Ukuran tumor

• N : Kelenjar getah bening regional

• M : Metastasis jauh

• G : Grading pemeriksaan histologik

Umumnya suatu sarkoma jarang mengadakan metastasis ke kelenjar getah bening, hanya 5 % yang bermetastasis ke kgb (sarkoma sinovial dan rabdomiosarkoma persentasenya lebih besar).

PENYEBARAN

Prognosa yang jelek pada pasien-pasien sarkoma disebabkan oleh karena tumor ini dengan cepat mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya dan mengadakan penyebaran dini (“early dissemination”) secara hematogen ke paru-paru. Tumor ganas jaringan lunak mempunyai kecenderungan untuk mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya seperti :

• Sepanjang jalur syaraf

• Sepanjang bundel otot

• Sepanjang perbatasan fascia

• Sepanjang pembuluh darah

Tidak jarang terjadi rekurensi sejauh 12 inci (30 cm) dari pinggir tumor yang terlihat secara makroskopik.

PROGNOSA

Prognosa selain ditentukan oleh grading histologik, juga ditentukan oleh :

• Letak tumor, lebih proksimal dari anggota badan lebih jelek prognosanya.

• Ukuran dan pola penyebaran lokal.

• Penyebaran ke kelenjar getah bening regional.

GAMBARAN UNIK SARKOMA MENURUT TIPE HISTOLOGIKNYA

Selain gambaran umum yang berlaku untuk sarkoma seperti yang telah disebut di atas, terdapat sifat/gambaran yang khas dan unik untuk setiap sarkoma sesuai dengan tipe histologiknya secara individual.

 Fibrosarkoma

Sebelum tahun 1965 fibrosarkoma merupakan diagnosa yang paling banyak ditegakkan, akan tetapi setelah tahun tersebut dengan dikenalnya beberapa subtipe sarkoma maka persentasenya menjadi menurun. Menurut STOUT dan LATTES yang dimaksud dengan fibrosarkoma hanyalah suatu keganasan yang berasal dari sel-sel dan serabut-serabut fibrosit, sedangkan yang berasal dari turunan fibroblas lainnya tidak dimasukkan ke dalam golongan ini.

 Rabdomisarkoma (Rhabdomyosarcoma)

Tumor ini menempati sekitar 15 % dari seluruh sarkoma. Dikenal 3 subkategori dari tumor ini :

1. Rabdomiosarkoma pleomorfik (“pleomorphic rhabdomyosarcoma”)

2. Rabdomiosarkoma alveolar

3. Rabdomiosarkoma embrional

Rabdomiosarkoma yang disebut terdahulu terdapat pada anak-anak dan disebut tipe juvenile. Tetapi rabdomiosarkoma embrional juga ditemukan pada orang dewasa sehingga istilah “botryoid” yang menunjukkan adanya pertumbuhan polipoid dan seperti anggur (“polypoid and grape-like appearance”), dan biasanya terdapat pada tr.urinarius pada bayi dan anak-anak, dan kadang-kadang pula ditemukan pada faring bagian mulut dan nasal.

Rabdomiosarkoma embrional merupakan sarkoma yang terbanyak ditemukan pada anak-anak.

Rabdomiosarkoma pleomorfik biasanya terdapat pada orang dewasa, walaupun kadang-kadang terdapat pula pada anak-anak. Lokasi yang paling banyak dikenai tumor ini adalah anggota badan. Tumor ini seringkali anaplastik, dimana ditemukan sel kecil besar dengan inti sel yang “bizzare”.

 Leiomiosarkoma

Tumor ini berasal dari sel otot polos, dan karena biasanya tumbuhnya dari otot polos pembuluh darah, maka tumor ini bisa terdapat disemua tempat dari tubuh. Leiomiosarkoma bisa pula terdapat pada viscara itu sendiri atau dari otot polos pembuluh darah yang terdapat di sana. Leiomiosarkoma yang tumbuh retroperitonealis biasanya sangat agresif. 

 Liposarkoma

Liposarkoma adalah proses keganasan dari jaringan lemak. Laki-laki dikenai lebih sering daripada wanita (1,5:1). Kadang-kadang tumbuhnya multisentrik.

Dikenal 4 subtipe liposarkoma :

1. Liposarkoma yang berdiferensiasi baik

2. Liposarkoma miksoid

3. Liposarkoma lipoblastik (-round cell liposarcoma)

4. Liposarkoma pleomorfik

Beberapa penulis menyebutkan liposarkoma fibroblastik sebagai tipe ke-5.

Liposarkoma yang berdiferensiasi baik mempunyai tendensi untuk mengadakan agresi lokal-invasif, dan pada kebanyakan kasus tidak mengadakan metastase jauh. Liposarkoma miksoid mengadakan metastasis pada akhir perjalanannya/ pertumbuhannya. Liposarkoma lipoblastik (=liposarkoma sel bulat/ liposarkoma epiteloid) terdiri dari sel-sel bulat yang uniform dan jalinan pembuluh kapiler. Tumor terakhir ini juga liposarkoma pleumorfik, sangat malingnant dan kemungkinan hidup 5 tahunnya hanya 20-30 % saja.

 Sarkoma sinovial

Sarkoma sinovial tumbuh dari jaringan tendo sinovial dan banyak terdapat pada dekade ke-2 sampai ke-4. Tempat yang palin banyak dikenai adalah anggota badan. Dapat pula tumbuh pada oto; dan bisa terdapat pada dinding perut dan otot lainnya dari badan. Dikenal 2 subtipe yaitu tipe monofasik dan tipe bifasik.

Sinovial yang monofasik ditandai dengan serabut-serabut sel kumparan (spindle cell) yang monoton sedangkan yang bifasik mempunyai celah-celah dalam tumornya pada pemeriksaan histologik. Celah ini dilapisi oleh sel kuboid atau sel silindris yang tinggi dan kadang kala menyerupai karsinoma. Seringkali ditemukan klasifikasi yang merupakan ciri khas dari tumor ganas ini.

Beberapa penulis ada yang mengemukakan bahwa sarkoma epiteloid dan sarkoma clear-cell merupakan variant dari tumor ini.

 Neurofibrosarkoma

Neurofibrosarkoma merupakan keganasan yang timbul/berasal dari sarung syaraf dan juga disebut neurogenic sarkoma, malignant schawannoma dan malignant neurolemmoma. Tumor ganas ini bisa terdapat dimana saja dari tubuh manusia. Tumor ini seringkali terdapat pada pasien dengan penyakit Von Recklinghausen, yaitu penyakit turunan yang kronik dan progresif yang secara Mendel dominan dan ditandai dengan adanya neurofibroma yang multipel dan perubahan pigmen kulit. Dari 15-25 % pasien dengan neurofiromatosis akan berubah menjadi ganas.

 Angiosarkoma

Hemangiosarkoma dan limfangiosarkoma masing-masing tumbuh dari pembuluh darah dan pembuluh getah bening. Tumor ganas ini jarang ditemukan, hanya 2 % dari seluruh sarkoma. Tumor ini bisa tumbuh dari lengan yang mengalami limfederna sesudah mastektomi.

 Hemangioperisitoma (Hemangiopericytoma)

Hemangioperisitoma malignant adalah sarkoma yang diduga berasal dari sel parisit otot polos yang terletak sekitar pembuluh darah kecil. Terapinya seperti pada sarkoma lainnya. Kemungkinan hidup 5 tahun adalah 10 %.

 Kaposis sarkoma.

Dalam tahun 1883 kaposi menemukan“multiple idiophatic pigmented sarcoma of the skin dan banyak terdapat pada kaum lelaki Yahudi dan Itali. Tumor ini diduga berasal dari sel endotelial berupa lesi menonjol pada kulit dan berpigmen, tumor ini mempunyai kecenderungan untuk mengadakan evolusi perlahan-lahan, hasilnya biasanya multilokal dan bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Radiasi merupakan terapi terpilih, dan kemoterapi pun mempunyai tempat dalam mengobati tumor ganas ini, misalnya dengan vinblastin, nitrogen mustard dan actinomycin-D.

Tumor ganas ini ditemukan 100 kali lebih banyak di Afrika daripada di Amerika Utara. Tumor ini sering bersama kelainan lainnya yaitu keganasan limforetikuler misalnya penyakit Hodgkin.

 Malingnant fibrous histiocytoma

Menurut O”BRIEN dan STOUT kelompok tumor ini berasal dari jaringan histiosit. Akhir-akhir ini banyak diagnosa tumor ini dibuat ahli patologi. Kelainan yang dahulu didiagnosa sebagai rabdomiosarkoma pleomorfik ataupun fibrosarkoma yang undiferensiasi kini ternyata termasuk tipe ini. Sifat tumor ini bervariasi dari yang jinak sampai yang ganas.

 Alveolar soft-part sarkoma

Tumor ini dikemukakan oleh CHRISTOPHERSON dalam tahun 1952. Asal tumor ini tidak diketahui. Dibandingkan dengan penderita sarkoma ini banyak yang hidup lama. Kemungkinan hidup 5 tahun pada penderita ini adalah 60 %. Banyak pasien tumor ini yang walaupun telah mempunyai metastasis tetapi masih bertahan sampai 5-15 tahun sebelum meninggal.

 Epitheloid sarkoma

Asal dari tumor ini tidak diketahui dan biasanya terdapat pada tangan atau kaki pada struktur aponeurotik. Tumor ini berbeda dengan sarkoma lainnya dalam hal mengadakan penyebaran ke kulit, jaringan subcutan, lemak dan tulang. Tambahan pula tumor ini mempunyai kecenderungan untuk menyebar ke kelenjar getah(penyebaran limfogen). Sekitar 30 % kasus mempunyai kelenjar getah bening yang positif dikenai tumor. Prognosanya relatif lebih baik daripada penderita sarkoma lainnya. Tetapi yang dianjurkan adalah dengan melakukan eksisi luas, kadangkala dengan amputasi dan diseksi kelenjar getah bening regional.

 Mesothalioma

Mesothalioma adalah sarkoma yang berasal dari lapisan sarosa yang melapisi rongga peritoneum atau rongga pleura. Penyebaran terutama dengan invasi lokal sehingga tersebar dan ditandai dengan affusion yang jelas ( pleural affusion atau ascites). Pembedahan ataupun radiasi biasanya tidak bermanfaat, terhadap kemotorapi memberikan hasil yang lumayan.

PENGOBATAN SARKOMA JARINGAN LUNAK

 Pengelolaan modern untuk penyakit ini adalah dengan pendekatan (“approach”) yang multidispliner. Adanya keinginan untuk menyelamatkan anggota badan yang terkena membuahkan pemberian adjuvant radioterapi dan adjuvant kemoterapi dalam menangani tumor ganas jaringan lunak ini. Kepentingan pemberian terapi kombinasi ternyata memberikan hasil yang lebih baik bagi penderita.

PEMBEDAHAN

Untuk memberikan gambaran yang jelas dalam pembedahan tumor jaringan lunak, baiklah kita simak istilah-istilah di bawah ini :

1. Biopsi insisional, ialah tindakan pembedahan dengan maksud untuk mengambil sebagian tumor dengan melakukan insisi langsung melalui kapsel tumor. Cara ini dimaksudkan hanya untuk kepentingan diagnosa saja.

2. Biopsi eksisional, ialah cara pembedahan dimana seluruh tumor berikut pseudocapsulenya diangkat. Dengan cara ini maka secara mikroskopik sel-sel tumor ganas masih eksisi di daerah sekitarnya.

3. Eksisi luas, adalah pengangkatan tumor beserta jaringan normal sekitarnya dalam satu kesatuan. Cara ini belum menjamin pengangkatan total seluruh sel tumor.

4. Reseksi lokal yang radikal, adalah pengangkatan tumor dalam kompartemen anatomik yang dihuni/ditempati tumor. Di sini turut diangkat paling sedikit satu struktur anatomi yang tidak terkena dalam semua jurusan. Jaringan yang diangkat disini meliputi semua otot-otot dari origo sampai insertionya, tulang ataupun sendi yang terdapat dalam kompartemen tersebut. Dengan cara ini mungkin proses amputasi walaupun cara yang tidak ablatif mungkin masih bisa dilakukan.

Ekstremitas

Pengelolaan tumor ganas jaringan lunak pada ekstremitas adalah sebagai berikut :

1. Amputasi kaki. Amputasi kaki yang biasa dilakukan untuk keadaan lesi iskemik tidak mempunyai tempat dalam pengobatan sarkoma kaki.   

2. Amputasi bawah lutut (“below knee amputation”). Jenis amputasi ini merupakan terapi yang paling cocok untuk sarkoma yang terletak di kaki.

3. Amputasi di atas lutut (“above knee amputation”). Cara ini dilakukan untuk tumor ganas jaringan lunak yang terletak di bawah lutut (di tungkai bawah).

4. Disartikulasi panggul (“hip disarticulation”). Jenis amputasi ini dipakai untuk lesi ganas di sebelah distal dari pertengahan paha.

5. Hepipalvactomy. Pembedahan ini dilakukan untuk terapi lesi pada bagian proksimal paha.

6. Modified hemipalvectomy. Dalam operasi ini ala ossis IIII dipertahankan.

7. Extended hemipalvectomy. Hal ini dilakukan untuk kelainan yang berada di daerah panggul.

8. Amputasi pada lengan dikerjakan sebagai berikut :

• Amputasi di bawah sikut dikerjakan untuk proses keganasan pada tangan atau pergelangan tangan.

• Amputasi di atas sikut untuk keganasan yang berada di lengan bawah.

• Disartikulasi bahu dilakukan untuk kelainan/keganasan di daerah sikut di lengan atas bagian distal.

• “Forequarter amputation” untuk lesi di bagian proksimal lengan atas atau di daerah bahu, dalam operasi ini clavicula dan scapula turut diangkat. 

Pembedahan yang non-amputatif adalah sebagai berikut :

1. “Muscle group excision”. Dalam operasi ini satu group otot dieksisi mulai dari origo sampai insertionya, termasuk pembuluh darah, lemak dan syaraf yang ada dalam daerah tersebut.

2. “Compartmental excision”. Dalam operasi ini tumor berikut bangunan (semua jaringan) yang berada dalam satu kompartemen yang dibatasi fascia diangkat semuanya. Cara ini dikerjakan berdasarkan pertimbangan bahwa sarkoma biasanya tidak sampai menembus fascia.

Sarkoma pada badan

Pengelolaan sarkoma pada badan prinsipnya sama yaitu mengangkat tumor bersama jaringan sekitarnya. Radiasi kadangkala perlu dipertimbangkan sesudah dilakukan pembedahan untuk “high grade sarkoma”.

RADIOTERAPI

Terapi radiasi merupakan salah satu cara yang cukup ampuh dalam pengobatan sarkoma. Biasanya dilaksanakan secara kombinasi bersama pembedahan (radiasi pasca bedah=”post operative radiation”).

Radiasi kadangkala diberikan prabedah dan pembedahannya dilakukan 4-6 minggu setelah radiasi.

KEMOTERAPI ADJUVANT

Pada jenis sarkoma yang “high grade” seringkali terjadi kekambuhan setelah dilakukan pembedahan disertai ataupun tanpa radiasi, oleh karena itu dipertimbangkan pemberian kemoterapi adjuvant.

Obat-obat kemoterapi yang biasa dipergunakan pada sarkoma adalah :

• Doxorubicin (adriamycin)

• Actinomycin-D (=dactinomycin, cosmagen)

• CCNU

• Cyclophosphamide

• 5-fluorouracyl

• methotrexate

• cis-platinum

• vincristine

KEPUSTAKAAN

1. Rosenber S.A., Sult, H.D., Baker L.H and Rosen.G. SARKOMA of SOFT TISSUE and BONE, in DeVita, V.T. CANCER; Principles & Practise of Oncology, J.B. Lippincott Company, Philadelphia-Toronto, 1979. p. 1036-1067.

2. Casciato DA, Forscher CA. SARCOMA, in Manual of Oncology, 4th ed, Lippincot Williams & Wilkins, 2000. p.349-362

3. Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 8th ed, Prentice Hal Int. Inc, 1988.p.1133-1165